Содержание
Волосатоклеточный лейкоз
Волосатоклеточный лейкоз – это хронический B-клеточный лимфопролиферативный процесс, протекающий с преимущественным поражением костного мозга и селезенки. Клинически проявляется гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, лимфоцитозом с «волосатыми» лимфоцитами, панцитопенией. Диагноз устанавливается с учетом данных картины крови, иммунофенотипирования лимфоцитов, УЗИ/КТ органов брюшной полости, костномозговой пункции. Специфическое лечение включает применение ИФН-α, антагонистов пуринов, BRAF-ингибитора, моноклональных антител и др. Иногда эффективна спленэктомия.
Симптомы ВКЛ
Волосатоклеточный лейкоз имеет нестабильную картину проявления симптомов. Они варьируются от незначительных до полностью отсутствующих, и, в то же время, могут быть сильно выражены. По мере прогрессирования заболевания, и тем самым мутации клеток костного мозга (образования фиброза), ВКЛ часто выражен панцитопенией (уменьшение уровня всех видов клеток периферической крови) и сопровождающими ее типичными клиническими симптомами:
- анемия, слабость, бледность, стрессовая одышка;
- лейкоцитопения с повышенной восприимчивостью к инфекциям;
- тромбоцитопения с повышенной склонностью к кровотечению;
- в некоторых случаях спленомегалия;
- редко гепатомегалия;
- фиброз костного мозга часто проявляется в так называемой punctio sicca.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза в клинике Ихилов Комплекс. Точно и быстро
В Ихилов Комплекс диагностические процедуры занимают всего 3 дня.
Первый день диагностики – консультация ведущего онкогематолога
В первый же день диагностики пациент отправляется на осмотр к профессиональному онкогематологу клиники Ихилов Комплекс. Специалист беседует с пациентом, задавая вопросы о его самочувствии и беспокоящих симптомах. Затем, после изучения истории болезни пациента, врач вписывает направления на анализы и исследования.
Второй день – диагностика
На второй день диагностики пациент проходит все исследования, предписанные ему врачом:
- Анализы крови – позволяют узнать количество патологических кровяных клеток и обнаружить, так называемые, «волосатые» лейкоциты, которые характерны для этой болезни;
- Иммунофенотипирование – данный диагностический метод позволяет определить наличие специфических клеток в костном мозге, лимфоузлах и крови. С помощью иммунофенотипирования врачи определяют прогноз развития болезни в дальнейшем;
- Биопсия костного мозга – у пациента забирается образец костного мозга. Такой забор осуществляется, как правило, из грудной или тазовой кости. Процедура длится недолго (около получаса). Забранный материал врачи отправляют на исследование в лабораторию.
Если пациент проходил такую процедуру в другом городе и привез с собой в Израиль её результаты (стёкла биопсии), то необходимость повторного исследования в стенах клиники Ихилов Комплекс отпадает; - Компьютерная томография – такая томография, которая проводится с помощью новейшего оборудования, позволяет узнать размеры селезёнки и лимфоузлов.
Третий день – заключение врачей
Третий день диагностики является решающим. Все результаты исследований готовы. Группа специалистов разных профилей осуществляет расшифровку результатов, на основании которой составляется максимально эффективная для конкретного пациента схема лечения. Весь процесс лечения и курс реабилитации в дальнейшем чётко контролируется данными специалистами.
- Биопсия
- Биохимия крови, иммунологический анализ крови, анализ крови на антитела, цитология
- Компьютерная томография (КТ)
Прогноз
ВКЛ очень хорошо отвечает на лечение перечисленными препаратами. Пятилетняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе пролеченных пациентов приближается к 90%. Прослеженная десятилетняя выживаемость отмечается на уровне 56%, но причины смерти часто не связаны с основной патологией, а больше соответствуют общей структуре смертности данной возрастной группы (пациенты умирают в основном от кардиоваскулярных катастроф).
Прогностически неблагоприятными факторами считаются:
- Выраженная панцитопения с начала заболевания.
- Массивная лимфаденопатия внутрибрюшных узлов.
- Диагностика волосатоклеточного лейкоза у лиц младше 45 лет.
- Отсутствие эффекта от одного курса лечения.